Fuente
Este artículo es originalmente publicado en:
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23389582
http://journals.lww.com/pedorthopaedics/pages/articleviewer.aspx?year=2013&issue=03000&article=00012&type=abstract
De:
Kabirian N1, Hunt LA, Ganjavian MS, Akbarnia BA.
J Pediatr Orthop. 2013 Mar;33(2):e4-9. doi: 10.1097/BPO.0b013e31827364a5.
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Abstract
BACKGROUND:Conradi-Hunermann syndrome (CHS) is a rare metabolic syndrome with several orthopaedic problems. Early-onset scoliosis is of great importance because of often rapidly progressive nature and high risk of postoperative complications.
OBJECTIVES:To report the 34-year follow-up and outcome of a patient with CHS treated with combined anterior and posterior fusion without instrumentation.
METHODS:All available clinical and radiographs of a female patient with CHS retrospectively reviewed. Overall health status, sagittal and coronal deformity, pulmonary function test, and outcome questionnaires were evaluated.
RESULTS:Initial films at the age of 4 months showed a curve of 37 degrees from T6-T11 and a curve of 17 degrees from T11-L2. Thoracic kyphosis was measured at 43 degrees. Standing films at the age of 2 years and 2 months showed progression of both the curves to 50 and 66 degrees, respectively, and a significant spinal imbalance. The kyphosis also progressed to 57 degrees. She underwent a staged anterior inlay graft spinal fusion with autograft and allograft ribs from T8-L1 and posterior in situ fusion from T6-L1 with corticocancellous allograft. Solid radiographic fusion was observed 18 months after surgery. She was 36 years old at her latest follow-up, 34 years after surgery, with neutral clinical coronal and sagittal balance. No significant pain and respiratory complaint at moderate sports and normal daily life activity. "Vital capacity" and "total lung capacity" were 65% and 75%, respectively, of the normal. Thoracic curve of 35 degrees (T6-T11) and right thoracolumbar curve of 53 degrees from T11-L2 with a solid fusion fromT6-L1 with kyphosis measured over the fused area of 40 degrees were observed. Her overall mean Scoliosis Research Society-22 score was 3.68. She is an MBA graduate from a competitive school and currently works full-time.
CONCLUSIONS:Although the treatment of early-onset scoliosis has significantly evolved over the past 3 decades, the traditional method of anterior release and fusion and staged in-situ posterior fusion posterior fusion with postoperative immobilization showed acceptable deformity correction and maintenance of the pulmonary function over the 34 years.
Resumen
ANTECEDENTES:
Síndrome de Conradi-Hunermann (CHS) es un síndrome metabólico poco con varios problemas ortopédicos. Escoliosis de inicio precoz es de gran importancia debido a la naturaleza a menudo rápidamente progresiva y alto riesgo de complicaciones postoperatorias.
OBJETIVOS:
Para informar sobre el 34-años de seguimiento y los resultados de un paciente con CHS tratados con combinada anterior y posterior fusión sin instrumentación.
MÉTODOS:
Todos los disponibles radiografías clínicas y de una paciente con CHS revisaron retrospectivamente. Estado de salud general, la deformidad sagital y coronal, prueba de función pulmonar y cuestionarios de resultado se evaluaron.
RESULTADOS:
Películas iniciales a la edad de 4 meses mostraron una curva de 37 grados desde T6-T11 y una curva de 17 grados desde T11-L2. Cifosis torácica se midió a 43 grados. De pie películas a la edad de 2 años y 2 meses mostraron progresión de ambas curvas a los 50 y 66 grados, respectivamente, y un desequilibrio de la columna significativo. La cifosis también progresó a 57 grados. Se sometió a un injerto de incrustación de fusión espinal anterior por etapas con autoinjerto y aloinjerto costillas de T8-L1 y posterior en la fusión situ a partir de T6-L1 con aloinjerto corticoesponjoso. Fusión radiográfica sólido se observó 18 meses después de la cirugía. Ella tenía 36 años de edad en su último seguimiento, 34 años después de la cirugía, con neutro clínica equilibrio coronal y sagital.No hay dolor significativo y problemas respiratorios en los deportes moderados y actividad de la vida diaria normal. "La capacidad vital" y "la capacidad pulmonar total" fueron 65% y 75%, respectivamente, de la normal. Se observaron curva torácica de 35 grados (T6-T11) y curva toracolumbar derecha de 53 grados con respecto a T11-L2 con una fusión sólida fromT6-L1 con cifosis de medición por la zona fundida de 40 grados.Su media global Escoliosis Investigación Sociedad-22 puntuación fue 3,68. Ella es un graduado de MBA de una escuela competitiva y actualmente trabaja a tiempo completo.
CONCLUSIONES:
Aunque el tratamiento de la escoliosis de inicio precoz ha evolucionado significativamente en los últimos 3 décadas, el método tradicional de la liberación anterior y la fusión y la puesta en escena de fusión posterior posterior fusión in situ con la inmovilización postoperatoria mostró corrección de la deformidad aceptable y el mantenimiento de la función pulmonar durante los 34 años
- PMID:
- 23389582
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